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你了解视神经萎缩吗?

发布时间 2020-06-16 收藏 分享
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区域 全国
来源 北京昌平太壹园

详情描述:

1.染色体异常

猫叫综合征,染色体18长臂部分缺失

2.脂性疾病

tay-sachs病,sandhoffs病,乳糖基酰基(神经)鞘氨醇中毒症,niemann-pieck病,α-β-脂蛋白血症(bassen-kornzwig综合征)

3.粘多糖病

hurlers粘多糖病,同胱氨酸尿病

4.矿物代谢缺陷及其代谢

menkes病、幼年性糖尿病,胰腺囊性纤维变性,全身性神经节甙脂症、zellwage氏病、albers-sch?nberg病

5.遗传性视网膜色素变性

ushers综合征、kesrns-sayer综合征、alstrom综合征6.灰质病

battens病、婴儿神经轴索营养不良症,hallervorden-spatz病

7.小脑性共济失调

behr视神经萎缩,marie共济失调,遗传性运动或感觉性多神经病变,charcot-marie-tooth病,橄榄体-桥脑小脑变性

9.脱髓鞘疾病

肾上腺白质变性,多发性硬化

10.家族性视神经萎缩

leber病,婴儿型视神经萎缩(隐性、显性)

11.颅内压增高

假脑瘤,颅内出血,颅骨狭窄症,导水管阻塞脑积水

婴儿视盘色常淡,或是检查时压迫眼球引起视盘缺血所致。因此不能仅凭视盘的结构和颜色是否正常诊断视神经萎缩,必须观察视网膜血管和视盘周围神经纤维层有无改变,特别是视野色觉等检查,综合分析,才能明确视盘颜色苍白的程度。视盘周围神经纤维层病损时可出现裂隙状或楔形缺损,前者变成较黑色,为视网膜色素层暴露;后者呈较红色,为脉络膜暴露。如果损害发生于视盘上下缘区,则更易识别,因该区神经纤维层特别增厚,如果病损远离视盘区,由于这些区域神经纤维导变薄,则不易发现。视盘周围伴有局灶性萎缩常提示神经纤维层有病变,乃神经纤维层在该区变薄所致。虽然常用眼底镜检查即可发现,但用无赤光检眼镜和眼底照像较易检查。视盘小血管通常为9~10根,如果视神经萎缩,这些小血管数目将减少。



联系人 吕浩然
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